一、症状
1.严重肝病表现 HRS多由肝病进一步发展而来,如急性重型肝炎、肝肿瘤晚期。严重肝病的表现大多发生于肝硬化末期,所有患者有均腹水,通常有不同程度的门脉高压、黄疸、低蛋白血症。实验室检查显示有不同程度的肝功能异常,可有低钠血症,低血压,严重时有肝性脑病存在。
2.多种诱因的表现 HRS大多数都有不同的诱因,如强烈利尿、放腹水及消化道出血,病人可有轻度、中度血压下降,一般没有严重低血压与休克。
3.肾功能受损表现
(1)患者一般无慢性肾病史,原先肾功能可完全正常,氮质血症和少尿一般进展较缓慢,肾衰可于短期内出现,表现为进行性及严重的少尿或无尿及氮质血症,并有低钠血症和低钾血症,严重无尿或少尿者亦可呈高钾血症,甚至可因高血钾而致心脏骤停发生猝死;一般肝病先加重,然后出现肾衰,但也可同时出现,随肾衰出现,肝损害日益加重。
(2)HRS时尿PH为酸性,尿蛋白阴性或微量。尿沉渣正常或可有少量红、白细胞,透明、颗粒管型或胆汁性肾小管细胞管型。肾小球滤过率及肾血浆流量明显减少,尿钠常<10mmol/L,尿渗透压/血浆渗透压>1.5,肾脏浓缩功能常维持正常,尿比重>1.020,血肌酐浓度轻度增高,尿肌酐/血肌酐>20。
4、肝肾综合征的病程分为3期:
(1)氮质血症前期:除有肝硬化失代偿期的临床表现外,肾功能方面如肌酐清除率,对氨马尿酸排泄率和水负荷排泄能力均已受损,血尿素氮一般尚正常,或有短时偏高,血肌酐正常,血钠偏低。
(2)氮质血症期:一旦进入氮质血症期,肝肾综合征的所有症状变得明显。
早期:平均3~7天,尿素氮中度升高,血肌酐尚正常,临床表现为食欲不振、全身乏力、消瘦、嗜睡,常伴有难治性腹水,肝功能可有进行性恶化。
晚期:几天内氮质血症明显加重,血尿素氮和肌酐进行性增高。并出现口渴、恶心、厌食、淡漠、嗜睡及扑翼样震颤等肝性脑病的表现。有明显低血钠,可有高血钾,少尿,每天尿量少于400ml,并逐天减少。尿比重正常或增高。
(3)氮质血症终末期:尿量明显减少或无尿,深度昏迷及低血压,最后多死于肝功能衰竭、消化道出血,感染及高血钾等并发症。
二、诊断
根据病因、病史及临床及实验室检查,HRS的诊断一般不难。诊断的主要标准为:
1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。
2.肾小球滤过率减低,血清肌酐水平>132.6μmol/L或24h肌酐清除率<40ml/min。
3.无休克、进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据。无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降>500g/d,持续数天,外周水肿的患者体重减轻>100g/d。
4.在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/L以下,或肌酐清除率升至40ml/min以上)。
5.尿蛋白<500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。
附加标准为:尿量<500ml/d;尿钠<10mEq/L;尿渗透压>血浆渗透压;尿红细胞数目高倍视野<50;血清钠浓度<130mEq/L。
6.另外要学会区分不同的病症,以确诊肝肾综合征。
(1)应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭,两者本质截然不同,但临床表现很相似,需加以区别。
(2)要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征,两者的处理方法截然不同。
(3)进一步明确肝肾综合征是真性还是假性,引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现,故不难诊断。但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别,应仔细鉴别。
解决了上述三点,则肝肾综合征的诊断可以确立。肝肾综合征与其他两种病的鉴别。